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domingo, 31 de mayo de 2020

El Síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C)

Síndrome inflamatorio en niños y coronavirus: los médicos deben ...


Tiene características en común con una enfermedad llamada enfermedad de Kawasaki, que causa inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo y se diferencia porque es una afección en la que diferentes partes del cuerpo pueden inflamarse, incluidos el corazón, los pulmones, los riñones, el cerebro, la piel, los ojos o los órganos gastrointestinales.



Pueden tener una variedad síntomas que incluyen:

· Fiebre prolongada.

· Erupción sobre el cuerpo.

· Ojos rojos sin drenaje de pus, lo que se conoce como conjuntivitis no purulenta.

· Glándulas inflamadas o ganglios linfáticos en el cuello.

· Labios rojos y agrietados.

· Síntomas gastrointestinales.

· Hinchazón de manos y pies.

Es tratable si se detecta a tiempo. Los médicos pueden usar medicamentos como la inmunoglobulina intravenosa, los esteroides y otros medicamentos antiinflamatorios para reducir la inflamación y proteger el corazón, los riñones y otros órganos del daño duradero.

Se ha confirmado que MIS-C está asociado con el virus que causa COVID-19, pero puede confirmarse en niños que no han tenido ningún síntoma común de COVID-19, como dificultad para respirar.

Mas información AQUÍ 


jueves, 30 de junio de 2016

Enfermedades raras que despiertan gran curiosidad y muchas interrogantes en el ambiente médico


Síndrome de la mano extraña: “la mano loca”

El AHS, del inglés “Alien Hand Syndrome”, es una condición médica muy extraña y perturbadora pero también muy real. También conocida como el síndrome del Dr. Strangelove, consiste en una enfermedad mental en la cual una de las manos de quien la padece pareciera adquirir una personalidad y una extraña capacidad para obrar por sí sola. En sí, es un trastorno neurológico en el cual una mano se mueve involuntariamente, siendo la víctima inconsciente de la situación. Aunque la descripción suena totalmente ilógica, los síntomas en los pacientes siempre coinciden. En casos extremos, la mano termina volviéndose un verdadero peligro para el paciente, por ejemplo, provocando heridas y autoflagelación. La enfermedad está directamente relacionada con el daño cerebral resultante de golpes, aneurismas o tumores.

Urticaria acuagénica: alergia al agua

La urticaria acuagénica es una de las enfermedades más extrañas descubiertas recientemente y en esencia, se trata de una alergia nada menos que al agua. Esta rara condición médica se caracteriza por la aparición de manchas y bultos de colores rojo y blanco en la piel, así como comezón y en casos ardor al tener contacto directo con el agua, independientemente de cual sea la temperatura de ésta. Para agregar más rarezas, esta enfermedad ocurre especialmente en las mujeres y se desarrolla en la pubertad, cuando los primeros síntomas comienzan a manifestarse. Actualmente, qué es lo que causa esta extrañísima enfermedad se desconoce.

Micropsia: Alicia en el país de las maravillas

La micropsia, también conocida como el síndrome de Alicia en el país de las maravillas, es un intenso trastorno neurológico caracterizado por profundos desajustes en la percepción y los sentidos, especialmente la vista. El trastorno hace que el paciente observe los objetos diferentes de como son realmente, viendo distintos objetos de su alrededor varias veces de un mayor o menor tamaño, así como de diferentes colores y formas. Por ello, además de llamarlo así por la popular historia de Lewis Carroll, también se le suele conocer como el síndrome de alucinación Liliputiense, aludiendo nuevamente a la literatura (Los viajes de Gulliver de Jonathan Swift). El problema de esta condición no está en los sentidos o los órganos como los ojos, sino en el cerebro y en la capacidad para interpretar los estímulos sensoriales.

FOP: cuerpos convertidos en hueso

La FOP (fibrodisplasia osificante progresiva), cual condición mutante, consiste en una extraña y progresiva enfermedad en la cual el cuerpo entero forma una suerte de segundo esqueleto. Es hereditaria y autosómica dominante que, comúnmente conocida como “el síndrome del hombre de roca” (debido al aspecto resultante), hace que los músculos, los tendones y los ligamentos del cuerpo humano gradualmente se pierdan y terminen oscificando, osea, convirtiendo en hueso. La FOP aún es un verdadero misterio para la comunidad científico-médica, pero algunos rasgos, como dedos exageradamente grandes al nacer y un extraño bulto o especie de terrón crece en la espalda en las dos primeras décadas de vida. Según los expertos, esta condición afecta a unas 3.300 personas en el mundo entero.

Síndrome de Cotard: muertos caminantes

El síndrome de Cotard es considerada por muchos como la enfermedad más rara del mundo en la actualidad. También nombrado delirio nihilista o delirio de negación, popularmente conocido como el síndrome zombie o del muerto caminante, el síndrome de Cotard consta de un complejo desorden mental de tipo hipocondríaco a partir del cual el paciente cree estar física y literalmente muerto, con sus órganos en putrefacción pero por alguna extraña razón, aún consciente. Esa conciencia también es momentánea, pues por momentos, la víctima se mira en el espejo y no reconoce su rostro como propio pues ve un cadáver en su reflejo. En muchos casos, el paciente llega a creer que nunca podrá morir realmente, sino que será esta especie de zombie para el resto de sus días. Como los trastornos de bipolaridad y la esquizofrenia, el síndrome de Cotard es una forma de psicosis delirante extrema, ya que entre otras cosas, el paciente llega a verse, olerse y sentirse como un muerto.
correodelorinoco.gob.ve



jueves, 16 de junio de 2016

Distrofia muscular seudohipertrófica benigna; Distrofia de Becker



Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente. La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera empeora a una tasa mucho más lenta y es menos común.

El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes familiares de la afección aumenta el riesgo.

La distrofia muscular de Becker ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 nacimientos. La enfermedad se detecta sobre todo en los niños varones.

El síndrome de Ullrich Noonan

Es un trastorno genético que produce desarrollo anormal de múltiples partes del cuerpo. Se caracteriza por una serie de síntomas y características físicas que pueden variar ampliamente en rango y severidad según los casos.


En la mayoría de los casos se transmite como un rasgo genético autosómico dominante, pero puede haber casos esporádicos. En particular, se presentan membranas en el cuello y diferentes formas en el tórax que recuerdan al síndrome de Turner, por lo que siempre hay que saber diferenciarlo de este síndrome.

lunes, 13 de junio de 2016

Enfermedades muy, muy extrañas (no aptas para sensibles)

Wuchereria bancrofti y Brugia malayi 


Además de un nombre, ciertamente impronunciable, estos dos parásitos de la familia de las filarias, tienen una curiosa forma de hacer enfermar. Los dos producen una acumulación de líquido linfático en las zonas bajas del cuerpo, conocida con elefantiasis, por la apariencia que tienen los pacientes. Pero es que además, la Wuchereria bancroftitiene una morbosa obsesión por las zonas genitales, produciendo un edema de enormes proporciones.


martes, 7 de junio de 2016

Salud Actual - La enfermedad conocida como acné inverso, triada folicular, tétrada del acné o piodermia fistulans

Hidradenitis supurativa: el acné a la inversa


La hidradenitis supurativa (HS), es una enfermedad inflamatoria crónica del epitelio folicular, con lesiones supurativas recurrentes con un dolor profundo en las áreas cutáneas opuestas del cuerpo. La HS no es una enfermedad rara. Su prevalencia ha sido estimada en 1/100 a 1/1.000 individuos en la población occidental, con una proporción mujer:hombre de entre 4:1 y 5:1.

La HS empieza normalmente durante la 2ª y 3ª década de vida (edad media = 20-23 años). Su aparición antes de la pubertad o después de la menopausia es rara. Las primeras señales pueden ser picor localizado, ardor y enrojecimiento en zonas características (axilas, ingles, región perianal, región infamatoria). 

miércoles, 18 de mayo de 2016

Cuando la grasa es nuestro peor enemigo: El síndrome de Niemann-Pick

niemann-pick

Potencialmente letal". Con esta terrible frase se describe normalmente a la enfermedad de Niemann-Pick. Pero su manifestación es bastante más compleja. De los cuatro tipos que conocemos, A, B, C y D, cada uno posee un cuadro clínico variable. En todos los casos, la enfermedad se debe a una imposibilidad de metabolizar los lípidos correctamente. Lo que quiere decir que nuestro cuerpo no es capaz de usar las grasas adecuadamente. En concreto, no puede deshacerse de ellas y las acumula de forma desorbitada en lugares como el hígado, el bazo o el sistema nervioso. Esto provoca la muerte de las células donde se almacenan. Los síntomas más comunes de la enfermedad comienzan con los problemas de alimentación, un abdomen hinchado por el excesivo crecimiento del bazo o hígado y la pérdida de capacidades motoras. Poco a poco, los afectados por la enfermedad son restringidos en sus movimientos; se dan espasmos y temblores, dificultades al hablar y movimientos oculares anormales.


Detrás de cada paciente, de cada familiar, de cada médico, de cada investigador existe un nombre. Una persona. La enfermedad de Niemann-Pick es una de esas siete mil enfermedades consideradas raras por su baja incidencia en toda la población mundial. En España, sólo unas veinte familias han sido afectadas por el síndrome de Niemann-Pick. La Fundación Niemann-Pick de España tiene como objetivos promover investigaciones sobre la enfermedad, apoyar a las familias afectadas y divulgar los conocimientos adquiridos sobre la enfermedad entre el personal sanitario. También tienen como misión el asesorar a los posibles portadores para evitar riesgos innecesarios. Además, trabajan para recaudar fondos que ayuden a todo este tipo de actividades.

Y es una labor imprescindible. Como ocurre con otras enfermedades raras, las familias afectadas se sienten desamparadas ante un sistema que desconoce su problema. La incertidumbre, la desinformación y el desamparo son comunes entre los familiares de los pacientes. Los casos de Niemann-Pick,al afectar mayoritariamente a niños, además, tienen un componente que resulta muy duro. Porque, como decíamos, tras tecnicismos y nombres hay personas. "A mí me atrajo la ciclodextrina", explica José cuando le preguntamos por su implicación con Natalia. "Una vez que conoces el caso, a la niña y a sus familiares, ya empieza la implicación más personal, obviamente". El factor humano es un componente que no puede faltar al considerar este tipo de enfermedades. En realidad es una característica decisiva en contra de los números.

Aunque poco a poco la sociedad está cada vez más concienciada, todavía existe un desamparo general ante las enfermedades raras. Así lo denuncian numerosos colectivos y asociaciones. Gracias al trabajo de la Fundación Niemann-Pick de España o agrupaciones como la Federación Española de Enfermedades Raras, los afectados tienen un punto de referencia al que dirigirse. Son estos colectivos los que ayudan a elevar la voz de los poquísimos afectados por estas patologías. Voces a las que se unen las de miles de personas que día a día conocen un poco más sobre la vida de alguien con una enfermedad rara.

FUENTE : hipertextual.com/