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martes, 7 de junio de 2016

Salud Actual - La enfermedad conocida como acné inverso, triada folicular, tétrada del acné o piodermia fistulans

Hidradenitis supurativa: el acné a la inversa


La hidradenitis supurativa (HS), es una enfermedad inflamatoria crónica del epitelio folicular, con lesiones supurativas recurrentes con un dolor profundo en las áreas cutáneas opuestas del cuerpo. La HS no es una enfermedad rara. Su prevalencia ha sido estimada en 1/100 a 1/1.000 individuos en la población occidental, con una proporción mujer:hombre de entre 4:1 y 5:1.

La HS empieza normalmente durante la 2ª y 3ª década de vida (edad media = 20-23 años). Su aparición antes de la pubertad o después de la menopausia es rara. Las primeras señales pueden ser picor localizado, ardor y enrojecimiento en zonas características (axilas, ingles, región perianal, región infamatoria). 

Las lesiones raramente se desarrollan fuera de estas zonas. Posteriormente, aparecen uno o más nódulos muy dolorosos y abscesos, generalmente limitados a las áreas características. Las lesiones son típicamente recurrentes, y evolucionan hasta ser difíciles de curar, con lesiones abiertas supurativas y cicatrices más extensas. Las principales complicaciones incluyen fistulas, artropatías, carcinoma de células escamosas y amiloidosis. Los grados de gravedad, extensión y frecuencia de la recurrencia de la HS varían, desde una actividad extensa constante a brotes ocasionales.

Las lesiones de la HS son debidas a la oclusión folicular que da lugar a la ruptura del folículo dilatado y causa la liberación de una sustancia similar al pus en los tejidos circundantes, con la consiguiente infección bacteriana. En la mayoría de los casos, la etiología de la HS es desconocida, pero es probablemente multifactorial. Los factores de riesgo incluyen la susceptibilidad genética, el tabaquismo, la obesidad, la fricción, una respuesta inmunitaria alterada, y anomalías hormonales. Igualmente, un trastorno hormonal (pubertad, menstruación, menopausia) y/o estrés social emocional pueden desencadenar un nuevo episodio. Se ha observado en más del 40% de los casos una predisposición genética familiar. Se han descrito mutaciones raras en los genes Presenilin-1 (PSEN1), Presenilin Enhancer-2 homolog (PSENEN) y Nicastrin (NCSTN) y en el loci 3 de los cromosomas 1, 6 y 19 en su mayoría con una herencia autosómica dominante.

El diagnóstico se basa en la presencia de lesiones típicas, su localización específica, y su recurrencia. Los pacientes a menudo informan de un retraso considerable en el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial incluye furunculosis, acné conglobata, enfermedad de Crohn, escrofuloderma, esporotricosis, linfogranuloma venéreo, esteatocistoma múltiple y otros tumores cutáneos.

Debe ofrecerse consejo genético a los individuos afectados con un fuerte historial familiar de esta enfermedad.

Los tratamientos se desarrollan empíricamente. Hay varios tratamientos disponibles, dependiendo del estado de la HS. Se aconseja a los pacientes perder peso y dejar de fumar. Los casos leves pueden beneficiarse del uso de clindamicina tópica al 1% o tetraciclina oral 500 mg b.i.d., y los casos graves pueden beneficiarse de infliximab i.v. (cuadro estándar usando 5mg/kg) o adalimumab s.c. (40mg e.w.). 

Amplias series de casos aportan suficiente evidencia acerca de la eficacia de clindamicina oral 300 mg b.i.d. combinada con rifampicina oral 300 mg b.i.d. Otros tratamientos eficaces pero con menor evidencia científica incluyen acitretina, dapsona, sustitución de zinc, y resorcinol tópico al (15%). El tratamiento quirúrgico es muchas veces necesario, lo que se realiza mediante escisión local, láser Nd:YAG o láser CO2. La escisión radical de todas las fístulas y abscesos subcutáneos es el tratamiento más eficaz para una cura a largo plazo. Se argumenta que la curación secundaria (dejando heridas quirúrgicas abiertas) ofrece a veces mejores tasas de curación.

La HS tiene un fuerte impacto negativo en la calidad de vida por las lesiones malolientes episódicas y con frecuencia muy dolorosas, y los síntomas generalmente antiestéticos. La esperanza de vida es normal.
orpha.net

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