El síndrome o la enfermedad de Kawasaki.

Es una enfermedad febril aguda con inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos en todo el cuerpo, en particular, las arterias coronarias (vasos sanguíneos alrededor del corazón).

La enfermedad de Kawasaki se conocía anteriormente como síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. 

Fue expuesto por primera vez en Japón en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, un pediatra.

Aproximadamente el 20% de los casos no tratados desarrollan daño en la arteria coronaria y aproximadamente el 2% de los pacientes mueren, más comúnmente por un ataque cardíaco. 

El ochenta por ciento de los casos ocurre en niños menores de 5 años con una incidencia máxima entre 1 y 2 años. La enfermedad es muy poco frecuente en mayores de 14 años y en adultos. En general, ocurre más comúnmente en niños que en niñas.

La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.

Los niños con enfermedad de Kawasaki a menudo son inusualmente irritables y pueden presentar una variedad de otros síntomas y signos no específicos, como dolor abdominal, diarrea, disuria (dolor al orinar), dolor en las articulaciones o artritis , signos de meningitis o insuficiencia cardíaca.

Por lo general, los niños son tratados con medicamentos antipiréticos y analgésicos (por ejemplo, paracetamol / acetaminofén) hasta que se alcanza el quinto día de fiebre. Una vez que se realiza el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, se administra una sola dosis grande de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que es anticuerpos purificados recolectados de muchas donaciones de sangre. 

La IGIV reduce en gran medida el riesgo de enfermedad coronaria y la dosis baja de aspirina reduce el riesgo de coagulación dentro de la arteria coronaria en caso de que se desarrolle la enfermedad coronaria. 

Las principales complicaciones de la enfermedad de Kawasaki son el desarrollo de dilatación y / o estrechamiento de una o más arterias coronarias. Estos pueden provocar angina, infarto de miocardio o muerte súbita.

El síndrome de Down y su vinculación con el alzheimer

Más pronto y con más frecuencia. Así se presenta el alzhéimer en las personas con síndrome de Down. El 100% de la gente con down tiene lesiones patológicas de la demencia a los 40 años, aunque no toda acaba desarrollando la enfermedad. Según los primeros resultados de un estudio que ha puesto en marcha la Unidad Alzheimer-Down del hospital de Sant Pau de Barcelona, el 60% de las personas con down desarrollará la dolencia degenerativa a partir de los 50 años. En el resto de la población, este porcentaje no llega al 10%. Además de la elevada incidencia, los expertos alertan de que el alzheimer en personas con down también se empieza a manifestar en edades más tempranas, unos 15 o 20 años antes que la población general.

El motivo de esta asociación natural que hace que el trastorno genético y la dolencia neuro degenerativa caminen de la mano se encuentra en el cromosoma 21, cuya copia doble origina el down. En este orgánulo anida también un gen que produce la proteína amiloide, una molécula esencial en el desarrollo del alzheimer y presente en forma de placas en el cerebro cuando se manifiesta la dolencia. "La predisposición genética del down hace que el alzheimer se desarrolle más y mucho antes. Lo común en la población general es que se aparezca a partir de los 75 años pero nosotros hemos detectado la enfermedad en el 60% de las personas con síndrome de Down a partir de los 50 años", apunta Albert Lleó, director de la Unidad de Memoria del Sant Pau. Aunque no hay un cómputo global del número de personas con el trastorno genético, Down España fija en unas 34.000 las personas con síndrome de Down en el país y seis millones en todo el mundo.

Conscientes de la fuerte vinculación entre la alteración del cromosoma 21 y el alzhéimer, el hospital barcelonés y la Fundación Catalana de Síndrome de Down, que tiene el registro más grande del mundo con 2.500 personas censadas, llevan 15 meses examinando a personas con down para adelantarse a la enfermedad degenerativa e intentar detectarla de forma precoz. Tras estudiar 309 casos de entre 18 y 69 años, los resultados preliminares demuestran que el 37% de ellos presentan un deterioro cognitivo y el 25% padece alzheimer. Estas cifras aumentan a medida que avanza la edad: si bien los menores de 20 años no tienen ninguna disfunción cognitiva, el grado de demencia ronda el 60% a los 50 años y supera ampliamente el 90% a partir de los 60.

El estudio de la Unidad de Alzheimer-Down del Sant Pau incluye revisiones periódicas a los 1.500 adultos censados en la Fundación Catalana de Síndrome de Down. "Las revisiones consisten en análisis de sangre y exploraciones clínicas de un neurólogo y un neuropsicólogo. A algunos, además, les hacemos también resonancias magnéticas y estudios del líquido cefalorraquídeo", apunta Lleó. Al tratarse de un nicho de población muy específico, los investigadores lo ven como "una oportunidad" para atajar el alzheimer y "acelerar la investigación" contra la enfermedad.

Otra de las asociaciones detectadas por los expertos del Sant Pau ha sido la vinculación de la epilepsia con el alzheimer. El 45% de los pacientes aquejados de la dolencia degenerativa sufrieron crisis epilépticas. La detección precoz del deterioro cognitivo de algunos pacientes también ha permitido a los neurólogos diagnosticar trastornos del sueño o problemas tiroidales.

FUENTE : ELPAIS.COM